Des Richardson / Michael Huang
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Eisen ist das am häufigsten vorkommende Übergangsmetall in biologischen Systemen und wird für wichtige Stoffwechselreaktionen benötigt, darunter die DNA-Synthese, der Sauerstofftransport und die Zellatmung. Die Verteilung von Eisen im Körper wird sorgfältig reguliert, um die Bildung zytotoxischer reaktiver Sauerstoffspezies zu verhindern. Die in diesem Buch beschriebenen Untersuchungen hatten zum Ziel, die Mechanismen und Erkrankungen im Zusammenhang mit dem Eisenstoffwechsel bei Säugetieren zu verstehen. Konkret untersucht Kapitel 3 die systemische eisenhomöostatische Aktivität von Hepcidin, dem Hormon des Eisenstoffwechsels, während es an das Blutträgerprotein α2-Makroglobulin gebunden ist; Kapitel 4 untersucht die molekularen Mechanismen, die an der Störung des zellulären Eisenstoffwechsels beteiligt sind, die bei der Friedreich-Ataxie zu einer Eisenansammlung in den Mitochondrien führt; und Kapitel 5 erforscht die molekularen Zusammenhänge zwischen der Dysregulation des Eisenhaushalts in den Mitochondrien und den tödlichen Herzfehlern bei der Friedreich-Ataxie.