LIBROS DEL AUTOR: manel weli

17 resultados para LIBROS DEL AUTOR: manel weli

  • Przewlekła septyczna granulomatoza u dzieci
    Abir Kallel / Imene Moalla / Manel Weli
    Przewlekła granulomatoza septyczna to rzadki pierwotny niedobór odpornościowy spowodowany nieprawidłowym funkcjonowaniem kompleksu oksydazy NADPH w fagocytach.Choroba ma podłoże genetyczne i jest najczęściej dziedziczona w sposób recesywny związany z chromosomem X, rzadziej w sposób autosomalny recesywny. Postacie związane z chromosomem X są zazwyczaj cięższe i pojawiają się wc...
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  • Granulomatose séptica crónica na infância
    Abir Kallel / Imene Moalla / Manel Weli
    A granulomatose séptica crónica é uma imunodeficiência primária rara, devida a uma disfunção do complexo NADPH-oxidase dos fagócitos.A doença é de origem genética, sendo transmitida na maioria dos casos de forma recessiva ligada ao cromossoma X e, mais raramente, de forma autossómica recessiva. As formas ligadas ao cromossoma X são geralmente mais graves e manifestam-se mais pr...
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  • Chronische septische Granulomatose bei Kindern
    Abir Kallel / Imene Moalla / Manel Weli
    Die chronische septische Granulomatose ist eine seltene primäre Immundefektur, die auf eine Funktionsstörung des NADPH-Oxidase-Komplexes der Phagozyten zurückzuführen ist.Die Erkrankung ist genetisch bedingt und wird meist X-chromosomal-rezessiv, seltener autosomal-rezessiv vererbt. Die X-chromosomal-rezessiven Formen verlaufen in der Regel schwerer und treten früher auf.Die Di...
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  • Chronic Septic Granulomatosis in Children
    Abir Kallel / Imene Moalla / Manel Weli
    Chronic septic granulomatosis is a rare primary immunodeficiency caused by a dysfunction of the NADPH oxidase complex in phagocytes.The disease is genetic in origin, most commonly inherited in an X-linked recessive pattern, and less commonly in an autosomal recessive pattern. X-linked forms are generally more severe and manifest at an earlier age.The diagnosis is often made in ...
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  • Granulomatosi settica cronica nei bambini
    Abir Kallel / Imene Moalla / Manel Weli
    La granulomatosi settica cronica è una rara immunodeficienza primaria dovuta a una disfunzione del complesso NADPH ossidasi dei fagociti.La malattia è di origine genetica, trasmessa più spesso con modalità recessiva legata al cromosoma X, più raramente con modalità autosomica recessiva. Le forme legate al cromosoma X sono generalmente più gravi e si manifestano più precocemente...
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  • Granulomatose septique chronique chez l’enfant
    Abir Kallel / Imene Moalla / Manel Weli
    La Granulomatose septique chronique est un déficit immunitaire primaire rare dû à un dysfonctionnement du complexe NADPH oxydase des phagocytes.La maladie est d’origine génétique, transmise le plus souvent selon un mode récessif lié à l’X, plus rarement autosomique récessif. Les formes liées à l’X sont généralement plus sévères et plus précoces.Le diagnostic est souvent posé dè...
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  • MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE IN PEDIATRIA
    Maalej Bayene / Weli Manel
    Le microangiopatie trombotiche (TMA) sono condizioni caratterizzate da una combinazione di anemia emolitica microangiopatica meccanica, trombocitopenia e danni agli organi bersaglio di gravità variabile che richiedono una gestione urgente. Nei bambini, l’eziologia più comune delle TMA è la sindrome emolitico-uremica (HUS) da Escherichia coli produttore di shigatossina, preceden...
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  • THROMBOTIC MICROANGIOPATHIES IN PEDIATRICS
    Maalej Bayene / Weli Manel
    Thrombotic microangiopathies (TMAs) are pathologies characterized by the combination of mechanical microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and target-organ damage of varying severity requiring urgent management. In children, the most frequent etiology of TMAs is Shigatoxin-producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS), formerly known as typical H...
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  • THROMBOTISCHE MIKROANGIOPATHIEN IN DER PÄDIATRIE
    Maalej Bayene / Weli Manel
    Thrombotische Mikroangiopathien (MAT) sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Kombination aus mechanischer mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Zielorganschäden unterschiedlichen Schweregrads gekennzeichnet sind und dringend behandelt werden müssen. Bei Kindern ist die häufigste Ätiologie von MAT das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) durch...
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  • MICROANGIOPATIAS TROMBÓTICAS EM PEDIATRIA
    Maalej Bayene / Weli Manel
    As microangiopatias trombóticas (MAT) são doenças caracterizadas por uma combinação de anemia hemolítica microangiopática mecânica, trombocitopenia e lesões em órgãos-alvo de gravidade variável que requerem tratamento urgente. Em crianças, a etiologia mais comum das MAT é a síndrome hemolítico-urémica (SHU) de Escherichia coli produtora de shigatoxina, anteriormente conhecida c...
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  • MIKROANGIOPATIE ZAKRZEPOWE W PEDIATRII
    Maalej Bayene / Weli Manel
    Mikroangiopatie zakrzepowe (TMA) to stany charakteryzujące się połączeniem mechanicznej mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i uszkodzenia narządów docelowych o różnym nasileniu, wymagające pilnego leczenia. U dzieci najczęstszą etiologią TMA jest zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) wywołany przez Escherichia coli wytwarzającą shigatoksynę, wcześn...
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  • MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES EN PÉDIATRIE
    Maalej Bayene / Weli Manel
    Les microangiopathies thrombotiques (MAT) regroupent des pathologies caractérisées par l’association d’une anémie hémolytique microangiopathique mécanique, une thrombocytopénie et une atteinte des organes cibles de sévérité variable nécessitant une prise en charge urgente. Chez l’enfant, l’étiologie la plus fréquente des MAT est le syndrome hémolytique et urémique (SHU) à Esche...
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  • Dilated cardiomyopathies in children
    Maalej Bayene / Weli Manel
    CMD is the most common cardiomyopathy in children. Epidemiological data show that it is more common in infants, males and blacks. Looking for parental consanguinity or an affected family member is an important part of the anamnesis. Clinically, it generally presents as acute heart failure. Cardiac ultrasound confirms the diagnosis, showing a dilated heart that contracts poorly....
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  • Cardiomiopatia dilatativa nei bambini
    Maalej Bayene / Weli Manel
    La CMD è la cardiomiopatia più comune nei bambini. I dati epidemiologici mostrano che è più comune nei neonati, nei maschi e nei neri. La ricerca della consanguineità dei genitori o di un familiare affetto è una parte importante dell’anamnesi. Clinicamente, si presenta generalmente come un’insufficienza cardiaca acuta. L’ecografia cardiaca conferma la diagnosi mostrando un cuor...
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  • Dilatative Kardiomyopathien bei Kindern
    Maalej Bayene / Weli Manel
    Die CMD ist die häufigste Kardiomyopathie im Kindesalter. Epidemiologische Daten zeigen, dass sie häufiger bei Säuglingen, männlichen Personen und Schwarzen auftritt. Die Suche nach elterlicher Inzucht oder einem betroffenen Familienmitglied ist ein wichtiger Bestandteil der Anamnese. Klinisch äußert sich die Krankheit meist in Form einer akuten Herzinsuffizienz. Der Herzultras...
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    55,28 €

  • Cardiomiopatia dilatada em crianças
    Maalej Bayene / Weli Manel
    A CMD é a cardiomiopatia mais comum em crianças. Os dados epidemiológicos mostram que é mais comum em bebés, no sexo masculino e em negros. A procura de consanguinidade parental ou de um familiar afetado é uma parte importante da história. Clinicamente, apresenta-se geralmente como uma insuficiência cardíaca aguda. A ecografia cardíaca confirma o diagnóstico ao mostrar um coraç...
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    55,28 €

  • Les cardiomyopathies dilatées de l’enfant
    Maalej Bayene / Weli Manel
    La CMD est la cardiomyopathie la plus fréquente de l’enfant. Les données épidémiologiques montrent que c’est une maladie plus fréquente chez le nourrisson, le sexe masculin, et la race noire. Rechercher une consanguinité parentale ou un membre de la famille atteint constitue un élément important de l’anamnèse. Cliniquement, elle se traduit généralement par un tableau d’insuffis...
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    55,21 €