Librería Samer Atenea
Kálamo Books
Librería Elías (Asturias)
Librería Kolima (Madrid)
Librería Proteo (Málaga)
Mikroangiopatie zakrzepowe (TMA) to stany charakteryzujące się połączeniem mechanicznej mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i uszkodzenia narządów docelowych o różnym nasileniu, wymagające pilnego leczenia. U dzieci najczęstszą etiologią TMA jest zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) wywołany przez Escherichia coli wytwarzającą shigatoksynę, wcześniej znany jako typowy HUS. Inne HUS nazywane są atypowym HUS i obejmują HUS wtórny do zakażeń Streptococcus pneumoniae, HUS wtórny do zakażeń Haemophilus influenzae i dysregulację alternatywnego szlaku dopełniacza. Inne etiologie obejmują zakrzepową plamicę małopłytkową (TTP) spowodowaną niedoborem ADAMTS 13 oraz inne mniej powszechne przyczyny, takie jak polekowe, po przeszczepie, autoimmunologiczne i genetyczne. Przebieg choroby może charakteryzować się występowaniem powikłań nerkowych i pozanerkowych, które mogą zagrażać życiu. Leczenie opiera się na korekcji zaburzeń hydroelektrolitycznych, oczyszczaniu pozanerkowym, plazmaferezie i przeciwciałach monoklonalnych.