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Die CMD ist die häufigste Kardiomyopathie im Kindesalter. Epidemiologische Daten zeigen, dass sie häufiger bei Säuglingen, männlichen Personen und Schwarzen auftritt. Die Suche nach elterlicher Inzucht oder einem betroffenen Familienmitglied ist ein wichtiger Bestandteil der Anamnese. Klinisch äußert sich die Krankheit meist in Form einer akuten Herzinsuffizienz. Der Herzultraschall bestätigt die Diagnose, indem er ein vergrößertes Herz zeigt, das sich schlecht zusammenzieht. Die Kernspintomographie des Herzens ist ein leistungsfähiges Instrument, um die ätiologische Suche zu lenken und die Prognose vorherzusagen. CMDs bei Kindern werden in primäre und sekundäre CMDs eingeteilt. Primäre CMDs sind erblich oder metabolisch bedingt, während sekundäre CMDs die Folge eines Linkshinderungsgrundes, eines langwierigen Links-Rechts-Shunts, einer Rhythmus- oder Leitungsstörung, einer Geburtsanomalie der Koronararterien oder einer viralen oder autoimmunen Myokarditis sein können. Die Behandlung beruht vor allem auf der Behandlung der kardialen Dekompensation. Bei einer primären CMD und fehlender Erholung ist eine Herztransplantation die einzige Hoffnung auf Leben.
