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Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sont des maladies auto-immunes spécifiques de la peau et des muqueuses. Elles se caractérisent par la présence d’auto-anticorps (auto-Ac) dirigés contre les molécules d’adhésion de la peau et des muqueuses entraînant l’altération de la fonction de leurs cibles antigéniques d’où la formation de bulles et/ou érosions sur le plan clinique. On distingue selon le site de clivage les DBAI intra épidermiques caractérisés par des auto-Ac dirigés contre les protéines structurelles des desmosomes qui assurent la cohésion des kératinocytes de l’épiderme; et les DBAI sous épidermiques caractérisées par la présence d’auto-Ac dirigés contre les composants de la jonction dermo-épidermique (JDE). Le diagnostic des DBAI repose sur des arguments cliniques, histopathologiques et immunologiques (mise en évidence des auto-Ac circulants ou déposés dans les tissus). L’immunofluorescence directe (IFD) est une technique immunologique réalisée sur des cryo-sections de biopsies péri-lésionnelles basée sur la détection des dépôts d’Ac et/ou de fractions du complément en utilisant des Ac spécifiques conjugués à la fluorescéine.
