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Le dermatosi bollose autoimmuni (ABD) sono malattie autoimmuni specifiche della pelle e delle mucose. Sono caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi (auto-Ab) diretti contro molecole di adesione della cute e delle mucose, che determinano un’alterazione della funzione dei loro bersagli antigenici, con conseguente formazione di bolle cliniche e/o erosioni. A seconda del sito di clivaggio, si distingue tra DBAI intraepidermica, caratterizzata da auto-Ac diretti contro le proteine strutturali dei desmosomi che tengono uniti i cheratinociti dell’epidermide, e DBAI subepidermica, caratterizzata dalla presenza di auto-Ac diretti contro i componenti della giunzione dermo-epidermica (DEJ).La diagnosi di DBAI si basa su evidenze cliniche, istopatologiche e immunologiche (rilevamento di auto-Ac circolanti o auto-Ac depositati nei tessuti). L’immunofluorescenza diretta (DIF) è una tecnica immunologica eseguita su criosezioni di biopsie peri-lesionali basata sul rilevamento di depositi di Ac e/o frazioni del complemento utilizzando Ac specifici coniugati con fluoresceina.
