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Les ichtyoses constituent un vaste groupe de troubles de la cornification, cliniquement, génétiquement et étiologiquement hétérogènes, dus à une différenciation et une desquamation anormales de l’épiderme. Bien qu’elles diffèrent par leurs caractéristiques cliniques, leur caractère héréditaire et les anomalies structurelles et biochimiques de l’épiderme, elles posent souvent un problème de diagnostic. Ces troubles cutanés sont le résultat de la présence d’une quantité excessive de squames sèches en surface en raison d’une kératinisation ou d’une cornification marquée, conséquence d’une différenciation et d’un métabolisme épidermiques anormaux. À ce jour, cinq grands types d’IT ont été officiellement décrits, à savoir l’ichtyose vulgaire, l’ichtyose lamellaire, l’hyperkératose épidermolytique, l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale et l’ichtyose liée à l’X. Ces maladies peuvent être différenciées en fonction des manifestations cliniques générales, des résultats histologiques et du patrimoine génétique. Les découvertes moléculaires révèlent l’importance fonctionnelle et les interactions de nombreuses protéines épidermiques et voies métaboliques différentes, notamment les principales protéines structurelles (kératines, loricrine), les enzymes impliquées dans le métabolisme des lipides, le transport et le traitement peroxysomal et la réparation de l’ADN.
