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Der Rundzelltumor umfasst eine Vielzahl undifferenzierter primitiver Neoplasmen, denen gemeinsam ist, dass sie sich mit unterschiedlicher Häufigkeit lichtmikroskopisch als unauffällige Wucherung runder Zellen mit hohem Kern-Zytoplasma-Verhältnis und hyperchromatischen Kernen darstellen. Zu den neoplastischen Elementen gehören undifferenzierte, einheitliche, kleine runde bis ovale, dicht gepackte Zellen mit einem einzelnen hyperchromatischen Kern und einem hohen Kern-Zytoplasma-Verhältnis. Die Nukleoli können prominent sein oder auch nicht. Diese Rundzelltumoren weisen verschiedene histologische, immunhistochemische und elektronenmikroskopische Merkmale auf, die bei der Differenzialdiagnose hilfreich sein können.