Амина Мнейя / Дхекра Тоуми / Рая Фалех
Librería Samer Atenea
Librería Aciertas (Toledo)
Kálamo Books
Librería Perelló (Valencia)
Librería Elías (Asturias)
Donde los libros
Librería Kolima (Madrid)
Librería Proteo (Málaga)
Дефицит кислой сфингомиелиназы (КСМ) (фосфодиэстеразы сфингомиелина; EC 3.1.4.12) - это врожденная ошибка метаболизма, которая приводит к накоплению сфингомиелина в клетках и тканях и вызывает клиническое состояние, известное как болезнь Нимана-Пика. Мы сообщаем о случае пациентки AB, которая с детства наблюдалась по поводу болезни Нимана-Пика. В 38 недель ей было проведено экстренное кесарево сечение по поводу посттравматической ретроплацентарной гематомы. Атония матки купировалась медикаментозным лечением. Послеоперационное течение было простым. С момента обнаружения первых пациентов с болезнью Нимана-Пика более века назад был достигнут огромный прогресс в расшифровке патофизиологии этого заболевания и разработке новых методов лечения.