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O meningioma de grau III é um tumor raro que representa 1,7% de todos os meningiomas intracranianos. Existem três subtipos histológicos de meningioma maligno: anaplásico, papilar e rabdoide. A incidência destes meningiomas é mais elevada nas mulheres na faixa etária dos 35-64 anos, enquanto os homens predominam na faixa etária acima dos 75 anos. Os meningiomas malignos podem ser únicos ou múltiplos no contexto da NF2. A apresentação clínica é variável. O diagnóstico radiológico baseia-se numa TAC cerebral, mas sobretudo numa RMN cerebral, que permite suspeitar do grau elevado do meningioma. Por vezes, é necessária uma TAC torácica-abdominal-pélvica para avaliar a extensão da doença. O tratamento baseia-se na cirurgia, com o objetivo de remover a maior parte possível do tumor, a fim de aliviar a compressão sobre os nervos e minimizar o risco de recorrência do meningioma. O tratamento adjuvante é discutido com o objetivo de melhorar o prognóstico destes doentes. É necessário um tratamento precoce e adequado para garantir uma melhor qualidade de vida e uma sobrevivência mais longa sem recidiva.
