Akute Porphyrie und Periarteriitis Nodosa in der Neurologie

Die schon seit emem Menschenalter zu den 'Inborn errors of metabolism' (A. E. GARROD) zahlende und bereits ebensolange in ihrem klinischen Erscheinungs­ bild (F. GUNTHER) bekannte Porphyrie hat gerade in jungster Zeit eine besondere Bedeutung erlangt, weil sie als ein Musterbeispie1 der genbedingten Stoffwechs- und Struktur-Anomalien angesehen werden kann. Wenn die Akute Porphyrie bislang aber in der Differentialdiagnose intern­ neurologischer und auch psychischer Krankheitsbilder keine wesentliche Rolle gespie1t hat, so ist der Grund hierfur sicher nicht ihre Seltenheit, sondern vie1mehr der, daB es auBer der auf die 'Konstitutionsanomalie' Porphyrismus hinweisenden - jedoch nicht obligaten - typischen Urinverfarbung, kein einziges klinisches Symptom gibt, das fur die 'Krankheit' Akute Porphyrie pathognomonisch ware. Indem sich die Akute Porphyrie auf Grund des ihr eigenen intcrmittierenden Verlaufes, sowohl generell als auch individuell, in sehr unterschiedlicher Auspragung hinter der 'Maske' einer internen, psychischen und gar nicht so selten neurologi­ schen Symptomatik verbergen kann, weist sie jedoch mit der of : gleichfalls als vollig 'ratse1haJaes Krankheitsgeschehen' imponierenden Periarteriitis nodosa in ihrem klinischen Erscheinungsbild eine so frappierende Ahnlichkeit auf, daB die Poly­ symptomatologie als das Charakteristikum und differentialdiagnostische Kriterium beider Krankheiten gelten kann. Inhaltsverzeichnis A. Akute Porphyrie . 1 I. Zur Physiologie und Pathophysiologie der Porphyrine 1 II. Zur Einteilung der Porphyrie . 3 III. Das klinische Erscheinungsbild der akuten Porphyrie 5 a) Eigene Kasuistik 5 1. Familiare Porphyrie und Verlaufsformen der akuten Porphyrie 5 2. Rezidivierende Polyneuritis (unter Beriicksichtigung der bisher 22 unklar gebliebenen Faile) 3. Rezidivierende Polyneuritis mit rezidivierender Alopecie . 24 4. Chronische Polyneuritis .